肌萎缩侧索硬化(ALs)又名“渐冻人”症,是运动神经元病最常见的一种类型,由于上、下运动神经元变性,临床上常表现为球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩,眼外肌及括约肌一般不受累。

平均病程4年,20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。

哪些年龄段易患“渐冻人”症?

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病,但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病,5%在30岁前起病。据报道最早发病年龄为17岁,少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早,但不完全一致。可能与结婚,生育年龄推迟有关。

本病起病隐袭,首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。

病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。

“渐冻人”症有哪些症状?

上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

随着病情发展,肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外,常在疾病早期就较明显,甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。

至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

患上“渐冻人”症怎么治疗?

目前本病尚无有效的治疗方法。利鲁唑(riluzole)是目前惟一被证实能够延缓渐冻人病程的药物。

图文无关 仅供配图

对症治疗可改善患者生存状态,如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多,抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛药缓解疼痛症状,而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。

 

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